Rabdomiosarcomul
15 Mai 2013 15:53

         

                        Rabdomiosarcomul

 

              Definitie

 

             Rabdomiosarcomul (RMS), este o tumora maligna cu tendinta de a se diferentia spre celula musculara striata. De fapt, este o tumora maligna mezenchimala sau poate cu origine in ariile de muschi embrionar, ceea ce explica incidenta mare a RMS in copilarie si aparitia sa in regiuni anatomice care nu au in mod normal muschi striati. Rareori RMS se poate diferentia condroid sau osteoid. Este caracterizat printr-un aspect histologic variat, ce merge de la celule rotunde nediferentiate pina la mioblasti in diverse faze de diferentiere.

            Exista 3 varietati de RMS in functie de aspectul macroscopic si histologic:

                        - RMS embrionar

                        - RMS alveolar

                        - RMS pleomorf

            Cel  mai frecvent tip de RMS este cel embrionar, urmat de cel alveolar. RMS pleomorf este mai frecvent la virsta adulta, dar este un sarcom foarte rar.

 

              Frecventa, sex, virsta

 

RMS nu este rar. Reprezinta aproximativ 20% din sarcoamele tesuturilor moi. Este cel mai frecvent sarcom al tesuturilor moi la pacienti cu virsta sub 20 de ani.

            RMS are predilectie pentru sexul masculin, in special copii si tineri.

            RMS embrionar are cea mai mare frecventa de la nastere pina spre 15 ani, varianta alveolara domina la virsta de 10-25 de ani iar cea pleomorfa – la virsta adulta si inaintata.

 

               Localizare

 

            Zonele cele mai afectate sint, in ordine descrescatoare, capul (orbitele), gitul, regiunea uro-genitala (vezica, funiculul spermatic, prostata, vaginul), canalele biliare, retroperitoneul, muschii trunchiului si muschii membrelor. La nivelul membrelor intilnim 20-25% din numarul total al RMS. De aceea, pacientul trebuie examinat de mai multi specialisti: pediatru, chirurg pediatru, ORL-ist, oftalmolog, urolog, chirurg generalist si ortoped.

            RMS embrionar predomina la nivelul capului si gitului, la nivelul tractului urinar si in retroperitoneu.

            RMS alveolar predomina la nivelul membrelor.

            RMS pleomorf predomina la nivelul membrelor, in special al coapselor.

            RMS localizat la nivelul membrelor este intilnit aproape cu aceeasi frecventa atit la nivelul membrului superior (in special antebrat si mina), cit si la nivelul membrului inferior (in special la nivelul piciorului).

 

                Diagnostic clinic

 

            RMS creste rapid, distruge si invadeaza tesuturile vecine. De aceea el devine palpabil sau vizibil la suprafata pielii (orbita, antebrat, picior, gamba, mina) sau in cavitatile mucoase (vezica urinara, vagin, uretra). De obicei nu ajunge la dimensiuni prea mari pentru ca devine palpabil sau vizibil.

            RMS nu este dureros, cu exceptia situatiilor cind comprima un nerv. 

 

              Diagnostic radiologic

 

           RMS nu are semne specifice radiologice. Uneori tumora poate eroda osul vecin, in special la nivelul craniului, antebratului, miinii si piciorului. De cele mai multe ori nu apar calcificari intratumorale.

            Arteriografia: poate evidentia vascularizatia bogata, element comun oricarei tumori maligne.

            Limfografia: este utila atunci cind sint banuite metastaze limfonodale.

 

                 Diagnostic RMN

 

            Este investigatia cea mai importanta. Evidentiaza localizarea, volumul, limitele si relatia RMS cu tesuturile vecine.

 

              Scintigrafia

 

            Ajuta la identificarea metastazelor osoase.

 

              Diagnostic anatomopatologic

 

             A.  Macroscopic:

             RMS este o masa tumorala unica, uneori plurilobulata, in general de consistenta moale datorita prevalentei componentei celulare si aparitiei cu timpul a unor arii mixoide si chistice.

            Culoarea variaza de la gri-palid la brun deschis, cu arii necrotic-hemoragice. Limitele se disting greu datorita infiltrarii in tesuturile vecine.

            Cind RMN creste spre o cavitate mucoasa (tract biliar, vezica urinara, uretra, vagin) ia un aspect polipoid, comparat cu un ciorchine de strugure.

             B. Microscopic:

                          1)RMS embrionar: aspectul microscopic variaza de la un caz la altul. Examenul microscopic evidentiaza:  

                                     - celule nediferentiate, rotunde, mici, hipercromice, cu nucleu rotund-ovalar cu 1-2 nucleoli si membrana nucleara evidenta, ce predomina printre citeva arii cu celule diferentiate. Este aspectul intilnit cel mai frecvent.

                                     - celule diferentiate suficient de multe ca sa dea tumorii aspect de muschi fetal.

                                     - arii cu densitate celulara mare ce alterneaza cu arii cu celule imprastiate intr-o masa mixoida. 

                                    - celule dispuse dezordonat, printre care pot fi observate fibre reticulare si colagene sarace.

            Pleomorfismul celular este considerabil. Sint observate mitoze numeroase. 

                        2) RMS alveolar: este format din celule mici, rotund-ovalare, nediferentiate sau slab diferentiate, dispuse in insule sau alveole si demarcate prin benzi de fibre colagene dense, sub forma unei plase. In interiorul alveolelor, exista capilare dilatate. Celulele periferice ale fiecarei alveole adera la peretele colagen inconjurator, in timp ce celulele centrale se desfac unele de altele si fluctueaza in lumen. In alveole exista si celule gigante, multinucleate.

                        3) RMS pleomorfic: este o tumora cu celule foarte variate: celule globuloase, fuziforme, celule gigante si in racheta.

 

              Diagnostic pozitiv

 

            Se bazeaza pe recunoasterea rabdomioblastelor: celule mici, rotund-ovalare, nediferentiate sau slab diferentiate, hipercromice.

 

              Diagnostic diferential

 

            Diagnosticul diferential este dificil si trebuie facut cu alte tumori cu celule mici si rotunde:

                        1) sarcomul Ewing

                        2) neuroblastomul: in cazul neuroblastomului lipseste colagenul.

                        3) neuroepiteliomul

                        4) limfomul malign: si in cazul limfomului lipseste glicogenul.

                        5) melanomul malign

                        6) carcinoamele cu celule mici (la adult)

                        7) histiocitomul fibros malign: el trebuie diferentiat in special de RMS pleomorfic. RMS pleomorfic are mai multe fibre colagene.

 

               Clasificarea pe stadii

 

            Grupul American pentru Studiul RMS a propus un sistem de clasificare in 4 stadii:

                        - stadiul I: tumora localizata, extirpabila chirurgical  in totalitate (excizie larga), N0, M0.

                        - stadiul II: tumora reziduala microscopic, dupa excizia chirurgicala si/sau N1. M0.

                        - stadiul III: tumora reziduala macroscopic, dupa excizia chirurgicala incompleta (excizie intralezionala)

                        - stadiul IV: M1

            Acest sistem de clasificare se bazeaza pe CT, scintigrafia scheletului, limfografie, biopsia sistematica a nodulilor limfatici regionali, pe studiul macroscopic si histologic al marginior tumorii rezecate.

 

              Evolutie

 

            RMS evolueaza rapid si agresiv.

            Dupa excizia chirurgicala inadecvata si fara terapie adjuvanta, tendinta la metastazare este mare.

            Frecventa in ordine descrescatoare a metastazelor este urmatoarea: plaminii, nodulii limfatici, scheletul, organele interne si creierul.

            Metastazele in nodulii limfatici pot apare devreme.

 

             Prognostic

 

            In prezent, tratamentul combinat (chirurgie, iradiere si chimioterapie) asigura supravietuirea la 5 ani postoperator la aproape 80% din cazuri, daca nu existau metastaze in momentul operatiei.

            RMS alveolar are un prognostic mai rau decit RMS embrionar. Localizarea tumorii la nivelul membrelor, unde domina ca frecventa RMS alveolar, are deci un prognostic mai rau.

            Gradul de diferentiere histologica si virsta nu au valoare prognostica.

 

             Tratament

 

            Tratamentul trebuie sa cuprinda:

                        1) chimioterapia preoperatorie

                        2) excizia chirurgicala larga, inclusiv a nodulilor limfatici regionali

                        3) in cazul in care excizia nu a fost larga, este indicata radioterapia postoperatorie locala in partea tumorii primare si a nodulilor limfatici cu 4000-6000 r.

                        4) chimioterapia postoperatorie, in toate cazurile, pe o durata de 2 ani, cu polichimioterapie: vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida si adriamicina.

 

                          

 

                          

(1506 vizualizari)
Adauga comentarii
Fii primul care comenteaza
Pentru a vizualiza sau adauga comentarii trebuie sa fii membru PaginaMedicala.ro.

Click aici pentru a va autentifica

paginamedicala.ro utilizeaza fisiere de tip cookie pentru a personaliza si imbunatati experienta ta pe website-ul nostru. Prin click pe butonul "Accepta" accepti utilizarea modulelor cookie. Daca ai nevoie de mai multe detalii despre cum functioneaza acestea, citeste Politica de confidentialitate